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全身布滿魚鱗狀的胎脂,對于火棉膠樣嬰兒你了解嗎?

頻道:試管供卵科普日期: 瀏覽:47
全身布滿魚鱗狀的胎脂,對于火棉膠樣嬰兒你了解嗎?

最近在網絡上看到了一種極其罕見的全身遺傳病,而身患這種疾病的布滿嬰兒被稱之為“火棉膠樣嬰兒”,表現的魚鱗嬰兒癥狀為寶寶全身都是油,像是胎脂布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂,以下我們一起來了解下這個遺傳病。對于

全身布滿魚鱗狀的胎脂,對于火棉膠樣嬰兒你了解嗎?

火棉膠樣嬰兒

火棉膠樣嬰兒全身像油紙包裹

火棉膠嬰兒是火棉什么導致的

火棉膠嬰兒是一種比較罕見的遺傳病,據百科的膠樣解介紹其病因是層板狀魚鱗病一型,可能系幾種遺傳型的全身混合型。而國外學者研究大多數火棉膠嬰兒與TGM1、布滿ALOXE3或ALOX12B的魚鱗嬰兒基因突變有關,也有可能是胎脂未知基因。

火棉膠樣嬰兒圖片

網絡上的對于火棉膠樣嬰兒圖片

所以說火棉膠嬰兒的誕生與基因、遺傳相關,火棉與孕婦吃什么并沒有關系,膠樣解一般是全身父母攜帶有該基因,最后遺傳給了孩子,而且這類疾病多發生于早產兒及低體重兒身上。

據大多數臨床案例來看,火棉膠嬰兒的癥狀主要表現為全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,所以就會如前面形容的那樣,寶寶全身“油光光”像是布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂。

正在治療的棉膠樣嬰兒病例

膠樣寶寶全身“油光光”

雖然這類遺傳病并沒有特殊的治療方案,但好在能針對病癥進行治療,主要應對皮膚、黏膜護理及預防感染是治療關鍵,一般會采取涂抹濕潤燙傷膏,更換嬰兒體位以減少水分蒸發和皮膚摩擦的方式,輔助嬰兒自身恢復。

Tips:

據相關數據統計,火棉膠樣嬰兒的案例非常少,其危害性并沒有血友病、地中海貧血癥、唐氏綜合癥等遺傳病嚴重,一般只要注意護理等膠樣薄膜成層剝脫后皮膚即可完全恢復正常。

火棉膠嬰兒能治好嗎

火棉膠樣嬰兒又叫Carini綜合征、小兒Hebra脂溢性魚鱗病、新生兒層狀表皮剝脫綜合征等,雖然沒有辦法根治但能多數時候只要幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期,那么就能完全緩解,且無嚴重并發癥者預后良好。

輕度膠樣嬰兒

膠樣嬰兒皮膚很容易發生感染

多數時候該遺傳病有時可自行在成層剝脫后皮膚完全恢復正常,故有的患者不需特殊治療即可見好。但若演變成隱性遺傳性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮癥或其它型魚鱗病,就需進行相應治療,可內服維生素A酸5mg,每日三次。

鑒別診斷

  • 1落屑性紅皮癥;
  • 2以不發生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區別;
  • 3丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型,組織病理檢查有助確診。

但并非所有的火棉膠樣嬰兒都能治愈好,如果有眼瞼外翻、體位受限、皮膚感染或發生敗血癥的并發癥,嚴重的常致嬰兒死亡。而針對該病的治療目的,也是在于幫助改善嬰兒的皮膚干燥狀,保持新生嫩皮,預防并發癥。

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